라이증후군

2007. 7. 10. 16:43pharm/의학

    라이증후군....

    "아스피린"하면...항상 짝꿍처럼..따라옵니다.

     이번 기회에..숙지하세요

     우리병원이야기는 아니지만 판결 "예"도 있으니까

     함께..읽어 보고... 의사...참..힘든직종입니다

 

 

 

Health for  human beings

 

라이증후군이란

1963년 호주의 병리학자 Reye 씨가 처음 보고한 이래 세계적으로 점차 증가하고 있는 질환으로, 급성 뇌증과 간의 지방 변성이 동반되는 질환을 라이증후군이라고 하며, 혈중 암모니아의 상승, 간의 효소 수치 상승, 저혈당, 뇌압 상승 등이 특징적인 임상 소견이라합니다.

주로 2 세 미만의 영아와 6세 전후의 유아에서 흔히 발생한다합니다.

원인은 아직 확실치 않다합니다.

다만 바이러스 감염, 특히 인플루엔자나 수두 유행 후 발생 빈도가 증가하는 것이 역학적으로 확인되고 있다합니다.

그리고 아스피린 등의 중독과도 관계가 있다고 하며, 1986년부터 미국에서는 아스피린이 함유된 모든 의약품에 라이증후군에 대한 경고문을 표시하고 있다합니다.

그러나 성인에서는 아스피린의 복용과 관련이 없다고 합니다.

 

라이증후군  증상

전구 증상으로 수일 전에 상기도 감염 증상이 있었으며 또는 수두 등이 있다가 회복기에 들어와서 갑자기 심한 구토를 보이면서 의식 상태가 나빠지며, 경련, 혼수, 심하면 사망까지 급속하게 진행하게 된다합니다.

또한 뇌압 상승의 소견과 함께 간의 비대증과 황달이 나타나지 않는 간기능 이상 소견을 보인다합니다.

 

라이증후군 치료

조기에 이 질환을 의심하여 뇌압 상승에 대한 치료를 빨리 시작하는 것이 좋다합니다.

그리고 혼수 상태 등 중한 환자에게는 기관지 삽관을 실시하여 적절히 산소를 공급하고, 이산화탄소 분압을 낮추어 뇌혈관 수축을 유도하며, 뇌압 측정 장치를 이용하여 뇌압을 조절해야 한다합니다.

그리고 수액 공급을 조절하며, 출혈을 유발할 수 있는 소인에 대한 치료로 비타민 K와 신선 동결 혈장을 투여하고, 암모니아의 수치가 올라가 있으므로 관장과 약물 투여를 실시해야 한다합니다.

경련이 발생하면 항경련제를 투여하며, 후에는 교환 수혈을 고려할 수도 있다합니다.

 

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<라이증후군과 의사의 주의의무  (서울지방법원 1999. 6. 30. 선고 98가합11173 판결) >

 

 

사실관계

 

 한 살 남짓된 어린환자가 동네 소아과에서 상기도감염진단을 받고 약을 복용하다 대학병원을 방문하였다.

 병원에서는 가와사끼병의증 진단을 내리고 아스피린 100㎎/㎏을 1일 4회에 나누어 계속 투약하였는데 증세는 호전되지 않았는데 발열조절과 합병증 예방을 위해 아스피린을 계속 투약되었다.

 환자의 부모로부터 계속 잠을 잔다는 말을 듣고 기면증세일지도 모른다고 생각하였지만 아세트아미노펜으로 바꾸어 투약하라고 지시하는 것 외에는 라이증후군의 진단에 필요한 검사는 없었다.

 입원한지 6일째 되던때 부모가 간호사에게 환자가 30시간 이상 계속 잠을 잔다고 호소하자 당직의사가 진찰해 본 뒤 라이증후군을 의심하고 혈액검사를 시행하며 맥박과 산소포화도를 점검하였고 30분 뒤에 나온 검사결과 혈청 암모니아가 175 ug/㎗, GOT/GPT수치가 1500/1530으로 측정된 것을 보고 라이증후군으로 진단하였다.

 이후 의사는 저혈당방지를 위하여 10%포도당과 뇌압상승의 완화를 위하여 만니톨을 투여하고 관찰하였는데 환자는 심한 경련과 청색증 증세를 보이다 중환자실에서 사망하였다

 

원,피고측간의 주장

 

이 사건은 결론부터 이야기하면 원고가 승소하였다. 그래서 원고가 주장한 사실이 그대로 법원의 판단내용이 되었다. 원고의 주장을 간단히 요약하면 이렇게 정리된다.

첫째, 환자는 피고병원에 내원할 무렵부터 라이증후군의 증세가 나타났거나 늦어도 의사가 라이증후군을 진단한 지 최소한 하루전에는 라이증후군이 발병하였는데도 의사가 이것을 발견하지 못한 과실이 있다.

둘째, 환자가 비록 피고병원에 내원할 당시 가와사끼병의 몇 가지 주요 증상이 있어 우선 가와사끼병이 의심되었다고는 하더라도 그밖에 경성부종 등 사지말단의 변화, 부정형발진, 딸기모양의 혀, 비화농성 경부림절종창 등 가와사끼병의 다른 주요 증상이 발견되지 않았던 이상 피고병원의 의사들은 마땅히 바이러스감염증 등 다른 병의 가능성을 함께 고려하였어야만 하는데도, 의사들은 만연히 가와사끼병에 대한 치료만을 고집한 과실이 있다.

셋째, 치료방법의 선택상에 결정적인 과실이 있다고 주장하였다. 즉 바이러스 감염증에 사용될 경우 라이증후근 등의 발병에 영향을 미칠 수 있는 아스피린보다는 감마글로블린을 사용하는 등 신중을 기했어야만 하는데 이부분에 대한 의사의 과실이 있다는 것이었다.

넷째, 또한 수일간 아스피린을 투여하며 치료를 하였음에도 차도가 없이 구토 증세가 계속되었고 얼마후 기면증세까지 나타났다면 적어도 이때에는 환자에게 나타난 증상이 가와사끼병 외에 다른 원인, 특히 라이증후군에 기인한 것인지도 모른다는 의심을 가지고 즉시 그 진단에 필요한 혈액 암모니아와 간기능수치 검사 등을 시행하지 않고 라이증후군의 발병과 관련있다고 추정되는 아스피린을 계속 투약한 잘못이 있다.

한편, 피고측의 주장은 이 판결에는 제대로 나타나있지 않다.  당연히 오진이 아니었고 정상적으로 진단하였다는 점, 약물자체의 문제점등이 주장되었을 것이다.

 

 법원의 판단

 

법원은 역시 병원측의 고집(?)을 과실로 인정하는 것 같다. 즉 법원은 피고병원이 만연히 가와사끼병의 가능성이 높다는 처음의 진단만을 고집하고 다른 병의 가능성을 고려하지 아니한 채 라이증후군의 발병에 관련이 있다고 추정되는 아스피린을 계속 투약한점이 병원의 가장 큰 과실이라고 인정하였다. 그러면서 아스피린 치료의 효과가 나타나지 않았음에도 환자가 명백히 라이증후군의 증세를 보인날까지도 라이증후군의 진단에 필요한 간단한 혈액검사도 전혀 하지 아니하였고 (더구나 피고병원의사들은 그때가지 가와사끼병에서 나타나는 관상동맥의 변화를 파악하기 위해 필수적인 심초음파검사나 관상동맥혈관조영술 또한 시행하지 않은 점 또한 지적하였다.) 환자의 라이증후군 증세를 조기에 발견하지 못하여 치료시기를 놓친 잘못으로 말미암아 소외인을 사망에 이르게 한 것이라고 판단하였다.

하지만 병원측의 전면적 책임을 인정한 것은 아니였다. 비록 병원측의 과실이 있기는 하였지만 환자가 내원 당시 가와사끼병을 의심할 만한 여러 임상증세가 있었으므로 피고병원 의사들로서는 비정형 가와사끼병의 가능성을 전혀 배제할 수 없었고 가와사끼병의 치료방법으로 아스피린의 조기투여가 허용되는 것일 뿐만 아니라 라이증후군 그 자체도 치료가 쉽지 않은 병이므로 병원측에서는 60%만 책임을 지라고 판단하였다.

 

해설

 

라이증후군은 급성 뇌증과 간의 지방 변성이 동반되는 질환으로 3세 이하의 영유아에서 자주 발생하며 그 원인은 아직 확실히 밝혀지지 않았으나 바이러스감염 후 발생빈도가 증가함이 역학적으로 확인되었으며 아스피린의 복용과도 관계가 있다고 추정되고 있다.

라이증후군의 제1단계에서는 구토, 기면, 간기능부전의 생화학적 소견이 나타나고, 제2단계에서는 정신착란, 섬망, 흥분상태, 과호흡, 과다반사, 간기능부전이 있으나 통자극에 대한 적절한 반응은 유지되고, 제3단계에서는 둔화, 가벼운 혼수, 과호흡 증세가 있으나 동공의 광반사는 유지되고, 제4단계에서는 경련 및 혼수상태가 심화되고 동공이 고정되며, 최종 제5단계에서는 완전히 혼수상태에 빠져 심부건반사가 소실되고 호흡정지에 이르게 된다. 라이증후군이 발병하게 되면 위와 같은 신체상태 및 의식의 변화 외에 혈청 암모니아와 혈청 GOT, GPT의 상승과 혈당 저하 등 의 현상이 나타나는데, 이러한 변화는 비교적 간단한 혈액검사에 의하여 확인할 수 있다.  라이증후군이 확인되면 포도당 수액주사로 혈당을 유지하고 뇌압을 계속적으로 측정하면서 만니톨 등 뇌압상승을 억제하는 약제를 투여하는 등의 치료를 하여야 하고, 사망률은 1,2단계에서는 20% 내외, 제4,5단계에서는 약 80%에 이른다고 알려져 있다. 이 사건에서는 가와사끼병이라고 만연히 오진한 나머지 더구나 가와사끼병을 확진하기 위한 충분한 검사조차 하지 않았다는 점이 문제가 되는 것으로 보인다

 

그래서 의사로서는 환자가 호전되지 않을 경우 여러 가지 가능성을 열어두고 투약방법을 바꾸거나 다양한 검사를 시도해보는 등으로 주의의무를 다해야 한다. 그저 단순하게 한가지 병명만을 놓고 치료방법을 고집하거나 호전되지 않는데도 계속하는 경우 이것은 의사의 과실일수가 있다는것이고 이것은 이 판례뿐만 아니라 다른 사건에서도 여러차례 지적되고 있는 판례의 경향이다

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